Le naevus géant congénital n'est pas une maladie mais une anomalie cutanée congénitale due à un défaut d'embryogenèse (lors de la formation de l’embryon).
Il se traduit par la présence d'un grain de beauté géant pouvant
recouvrir jusqu'à 90% de la surface du corps. Le terme de
congénital signifie
seulement « vient avec la
naissance ». Cela ne signifie en aucun cas que cette anomalie
dermatologique soit héréditaire. Ce qui est congénital se forme pendant
la grossesse de la mère, mais n’est pas transmis par les parents. Ce
grain de beauté géant est souvent accompagné de grains de beauté plus
petits, appelés naevi multiples, répartis sur le corps.
Il faut bien faire la distinction entre les naevus
congénitaux et les naevus acquis qui, eux, correspondent à un
développement s'effectuant après une exposition solaire.
Cette anomalie cutanée est extrêmement
rare et méconnue de nos
jours et toucherait 1 nouveau-né sur 50 000. (on parle aussi de maladie
orpheline).
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Une lésion supérieure ou égale à 6 cm2 à la naissance
=> Un naevus géant congénital -
Plusieurs lésions inférieures ou égales à 6cm2
et nombre de naevi supérieur à 3
=> Des naevi congénitaux multiples
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de Juin 2008
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